什么是狼疮？

内容表
类型
导致
的风险因素
症状
视频
分类：11种症状
诊断
治疗和家庭的补救措施
的Outlook
狼疮是一种长期的自身免疫性疾病，其中身体的免疫系统变得过度活跃和攻击正常健康的组织。症状包括炎症，肿胀，关节，皮肤，肾脏，血液，心脏和肺部的损伤。由于其复杂的性质，人们有时将狼疮称为“面部疾病”。“”
在美国，人们报告据美国狼疮基金会（Lupus Foundation of America）称，每年大约有16,000例狼疮新病例，多达150万人可能患有这种疾病。
该基金会表示，狼疮特别影响女性，最有可能出现在15至44岁之间。
在歌手塞琳娜・戈麦斯（Selena Gomez）宣布她在十几岁时接受诊断并接受了治疗后，卢普斯于2015年获得了公众的关注。
狼疮不是一种传染病。一个人不能通过性行为或以任何其他方式将其传播给他人。
然而，在极少数情况下，患有狼疮的女性可能会生下患有狼疮的孩子。这被称为新生儿狼疮。
类型
有不同种类的狼疮。本文将主要关注系统性红斑狼疮（SLE），但其他类型包括盘状，药物诱导和新生儿狼疮。
系统性红斑狼疮
颧骨皮疹是狼疮的关键症状。图片来源：Doktorinternet，2013.SLE
是最常见的狼疮类型。这是一种系统性疾病。这意味着它对整个身体有影响。症状可以从轻微到严重。
它比其他类型的狼疮更严重，例如盘状狼疮，因为它可以影响身体的任何器官或器官系统。它可以引起皮肤，关节，肺，肾，血液，心脏或这些的组合的炎症。
这种情况通常会经历周期。在缓解时，该人将没有症状。在突发期间，疾病活跃，出现症状。
盘状红斑狼疮
在盘状红斑狼疮（DLE）或皮肤狼疮中，症状仅影响皮肤。面部，颈部和头皮出现皮疹。
凸起区域可能变厚并且鳞片状，并且可能导致瘢痕形成。皮疹可持续数天至数年，并可能复发。
根据美国狼疮基金会（Lupus Foundation of America）的数据，DLE不会影响内脏器官，但大约10％的DLE患者会继续发展为SLE。然而，目前尚不清楚这些人是否已经患有SLE并且仅在皮肤上显示临床症状或者是否存在DLE或SLE的进展。
亚急性皮肤红斑狼疮
亚急性皮肤红斑狼疮是指身体部位暴露在阳光下的皮肤病变。病变不会造成疤痕。
药物性狼疮
在大约10％的SLE患者中，症状是由于对某些处方药的反应而发生的。根据Genetics Home Reference，大约80种药物可能会导致这种情况。
这些包括一些人们用来治疗癫痫发作和高血压的药物。它们还包括一些甲状腺药物，抗生素，抗真菌药和口服避孕药。
通常与这种形式的狼疮相关的药物有：
肼苯哒嗪，一种高血压药物
普鲁卡因胺，一种心律失常药物
异烟肼，一种用于治疗结核病的抗生素（TB）
药物引起的狼疮通常在患者停止服用药物后消失。
新生儿狼疮
SLE母亲所生的大多数婴儿都很健康。然而，大约1％的患有狼疮的自身抗体的女性将患有新生儿狼疮。
该女性可能患有SLE，Sj en gren综合征，或根本没有疾病症状。
Sj g gren综合征是另一种常与狼疮一起发生的自身免疫疾病。主要症状包括眼睛干涩和口干。
出生时，患有新生儿狼疮的婴儿可能出现皮疹，肝脏问题和血细胞计数低。大约10％的人会患有贫血症。
病灶通常会在几周后消失。然而，有些婴儿患有先天性心脏传导阻滞，其中心脏不能调节正常和有节奏的抽吸动作。婴儿可能需要心脏起搏器。这可能是危及生命的条件。
对于患有SLE或其他相关自身免疫性疾病的女性，在怀孕期间接受医生护理非常重要。

原因
狼疮是一种自身免疫疾病，但确切原因尚不清楚。
出了什么问题？
免疫系统保护身体并抵抗抗原，如病毒，细菌和细菌。
它通过产生称为抗体的蛋白质来实现。白细胞或B淋巴细胞产生这些抗体。
当一个人患有自身免疫疾病，如狼疮时，免疫系统无法区分不需要的物质，或抗原，以及健康组织。
结果，免疫系统指导抗体对抗健康组织和抗原。这会导致肿胀，疼痛和组织损伤。
在患有狼疮的人中发展的最常见类型的自身抗体是抗核抗体（ANA）。ANA与细胞核的一部分（细胞的指挥中心）发生反应。
这些自身抗体在血液中循环，但身体的一些细胞的壁可透过足以让一些自身抗体通过。
然后，自身抗体可以攻击这些细胞核中的DNA。这就是为什么狼疮会影响某些器官，而不是其他器官。
为什么免疫系统出错了？
一些遗传因素可能影响SLE的发展。
体内的一些基因有助于免疫系统发挥作用。在患有SLE的人群中，这些基因的变化可能会阻止免疫系统正常工作。
根据Genetics Home Reference，一种可能的理论涉及细胞死亡，这是一种在身体更新细胞时发生的自然过程。
一些科学家认为，由于遗传因素，身体并没有摆脱已经死亡的细胞。
剩下的这些死细胞可能会释放导致免疫系统发生故障的物质。

风险因素：激素，基因和环境
狼疮可能会因许多因素而发展。这些可能是激素，遗传，环境或这些的组合。
1）激素
激素是人体产生的化学物质。它们控制和调节某些细胞或器官的活动。
荷尔蒙活动可以解释以下风险因素：
性别：美国国立卫生研究院指出，女性狼疮的可能性是男性的9倍。
年龄：症状和诊断通常发生在15至45岁之间，在育龄期间。然而，根据Genetics Home Reference的数据，20％的病例出现在50岁之后。
由于狼疮10例中有9例影响女性，研究人员研究了雌激素和狼疮之间可能存在的联系。男性和女性都产生雌激素，但女性产生更多。
在2016年发表的一篇综述中，科学家观察到雌激素可以影响免疫活性并诱导对狼疮敏感的小鼠的狼疮抗体。
这可以解释为什么自身免疫性疾病比男性更容易影响女性。
2010年，在风湿病学杂志上发表自我报告耀斑研究的研究人员发现，患有狼疮的女性在月经期间会出现更严重的疼痛和疲劳。这表明此时可能更有可能发生耀斑。
没有足够的证据证实雌激素会导致狼疮。如果存在联系，基于雌激素的治疗​​可以调节狼疮的严重程度。然而，在医生将其作为治疗方法提供之前，还需要进行更多的研究。
2）遗传因素
研究人员尚未证实任何特定的遗传因素会导致狼疮，尽管在某些家庭中更为常见。
遗传因素可能是以下是狼疮危险因素的原因：
种族：任何背景的人都可能患上狼疮，但与白种人相比，有色人种的发病率是常见的两到三倍。在西班牙裔，亚裔和美洲原住民女性中也更常见。
家族史：患有狼疮一级或二级亲属的人患上狼疮的风险较高。
科学家已经确定了某些可能导致狼疮发展的基因，但没有足够的证据证明它们会导致这种疾病。
在对同卵双胞胎的研究中，一对双胞胎可能会发展为狼疮，而另一对则不会，即使它们一起长大并且具有相同的环境暴露。
根据2017年关节炎和风湿病研讨会上发表的一项研究，如果双胞胎中的一个成员患有狼疮，另一个患有25％的机会患上这种疾病。同卵双胞胎更有可能同时患有这种疾病。
狼疮可能发生在没有家族病史的人群中，但家族中可能还有其他自身免疫性疾病。例子包括甲状腺炎，溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜。
有人提出x染色体的变化可能会影响风险。
3）环境
环境因素 – 如化学品或病毒 – 可能有助于引发已经遗传易感的人的狼疮。
可能的环境触发包括：
吸烟：近几十年来病例数增加可能是由于烟草暴露增加。
暴露在阳光下：有些人认为这可能是触发因素。
药物治疗：大约10％的病例可能与药物有关，根据Genetics Home Reference
病毒感染：这些可能引发易患SLE的人的症状。
狼疮没有传染性，一个人不能进行性传播。
肠道微生物群
最近，科学家一直在研究肠道微生物群是狼疮发展的可能因素。
在2018年发表应用与环境微生物学研究的科学家指出，狼疮患者和小鼠的肠道微生物群特征发生了变化。
他们呼吁对这一领域进行更多研究。
孩子有风险吗？
狼疮在15岁以下的儿童中很少见，除非他们的生母有。在这种情况下，孩子可能有狼疮相关的心脏，肝脏或皮肤问题。
患有新生儿狼疮的婴儿在以后的生活中可能有更高的机会患上另一种自身免疫性疾病。
症状
狼疮的症状发生在突然发作时。在突然发作之间，当症状很少或没有时，人们通常会经历缓解期。
狼疮有多种症状，包括：
疲劳
，食欲不振和体重减轻
疼痛或关节
肿胀，腿部或眼睛周围
肿胀肿胀的腺体，或淋巴结
皮疹，由于皮肤下出血
口腔溃疡
对太阳
热的敏感性
头痛
胸痛深呼吸时
异常脱发
苍白或紫色手指或脚趾受寒或压力（雷诺现象）
关节炎
狼疮以不同方式影响人。症状可能发生在身体的许多部位。
对其他身体系统的
影响狼疮还可以影响以下系统：
肾脏：肾脏炎症（肾炎）可能使身体难以有效地去除废物和其他毒素。大约1/3的狼疮患者会出现肾脏问题。
肺部：有些人会出现胸膜炎，胸腔内壁发炎会导致胸痛，尤其是呼吸困难。肺炎可能会发展。
中枢神经系统：狼疮有时会影响大脑或中枢神经系统。症状包括头痛，头晕，抑郁，记忆障碍，视力问题，癫痫发作，中风或行为改变。
血管：可发生血管炎或血管炎症。这会影响血液循环。
血液：狼疮可导致贫血，白细胞减少（白细胞数量减少）或血小板减少症（血液中血小板数量减少，这有助于凝血）。
心脏：如果炎症影响心脏，它可能导致心肌炎和心内膜炎。它还可以影响心脏周围的膜，引起心包炎。可能导致胸痛或其他症状。心内膜炎可损害心脏瓣膜，导致瓣膜表面变厚和发展。这可能导致可能导致心脏杂音的增长。
狼疮和关节炎之间有什么联系？
患有狼疮的人通常患有一种关节炎。你如何分辨关节炎和狼疮之间的区别？了解更多。
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其他并发症
狼疮会增加许多健康问题的风险：
感染：感染变得更有可能，因为狼疮及其治疗都会削弱免疫系统。常见感染包括尿路感染，呼吸道感染，酵母菌感染，沙门氏菌，疱疹和带状疱疹。
骨组织死亡：这种情况发生在骨骼血液供应不足时。微小的断裂可以在骨骼中发展。最终，骨骼可能会塌陷。它最常影响髋关节。
妊娠并发症：患有狼疮的女性患妊娠丢失，早产和先兆子痫的风险较高，这种情况包括高血压。为了降低这些并发症的风险，医生经常建议延迟妊娠，直至狼疮控制至少6个月。
视频
以下视频解释了狼疮如何导致症状。

分类：11种症状
美国风湿病学会使用标准分类方案确认诊断。
如果一个人符合11项标准中的4项，医生会认为他们可能患有狼疮。
11项标准是：
颧骨皮疹：脸颊和鼻子出现蝴蝶状皮疹。
盘状皮疹：凸起的红色斑块发展。
光敏性：暴露在阳光下会出现皮疹。
口腔或鼻腔溃疡：这些通常是无痛的。
非糜烂性关节炎：这不会破坏关节周围的骨骼，但在2个或更多周围关节处有压痛，肿胀或积液。
心包炎或胸膜炎：炎症会影响心脏周围（心包炎）或肺部（胸膜炎）。
肾脏疾病：如果一个人有肾脏问题，测试显示尿液中有高水平的蛋白质或细胞管型。
神经系统疾病：患有癫痫发作，精神病或思维和推理问题。
血液学（血液）疾病：存在溶血性贫血，白细胞计数低或血小板计数低。
免疫紊乱：测试显示存在针对双链DNA（dsDNA），针对Sm的抗体或针对心磷脂的抗体的抗体。
阳性ANA：ANA的检测结果为阳性，患者未使用任何可能诱发它的药物。
然而，即使这个系统有时也会错过早期和轻微的病例。
由于狼疮的症状和体征不具体，可能会发生漏诊。
另一方面，一些血液检查可能导致过度诊断，因为没有狼疮的人可能与患有该病的人有相同的抗体。

诊断
血液检查有助于诊断狼疮。
由于可能与其他疾病症状相似的各种症状，诊断可能很困难。
医生会询问症状，进行身体检查，并记录个人和家庭病史。他们还将考虑上述11项标准。
医生可能会要求进行一些血液检查和其他实验室检查。
生物标志物
生物标志物是抗体，蛋白质，遗传和其他因素，可以向医生展示身体发生的事情或身体对治疗的反应。
它们很有用，因为它们可以指示一个人即使没有症状也有病情。
狼疮以不同的方式影响个体。这使得难以找到可靠的生物标志物。
但是，血液检查和其他检查相结合可以帮助医生确诊。
血液测试
血液测试可以显示某些生物标记物是否存在，并且生物标记物可以提供关于某人患有哪种自身免疫疾病（如果有的话）的信息。
1）抗核抗体
大约95％的患有狼疮的人将在ANA测试中获得积极的结果。然而，有些人对ANA测试呈阳性，但他们没有狼疮。其他测试必须确认诊断。
2）抗磷脂抗体
抗磷脂抗体（APL）是一种针对磷脂的抗体。高脂血症患者中有多达50％患有红斑狼疮。没有狼疮的人也可以有APL。
患有APL的人可能具有更高的血栓，中风和肺动脉高压风险。妊娠并发症的风险也较高，包括失去怀孕。
3）抗DNA抗体测试
大约70％的狼疮患者具有称为抗DNA抗体的抗体。在爆发期间，结果更可能是积极的。
4）抗dsDNA抗体
抗双链DNA抗体（抗dsDNA）是一种特异类型的ANA抗体，约占狼疮患者的30％。没有狼疮的人中只有不到1％患有这种抗体。
如果测试结果为阳性，则可能意味着一个人患有更严重的狼疮，如狼疮性肾炎或肾性狼疮。
5）抗Smith抗体
大约20％的狼疮患者有抗Sm的抗体，Sm是一种存在于细胞核中的核糖核蛋白。
在没有狼疮的人中，只有不到1％的人存在，并且在患有其他风湿性疾病的人中很少见。因此，患有抗sm抗体的人可能患有狼疮。它通常不存在于肾脏狼疮中。
6）抗U1RNP抗体
大约25％的患有狼疮的人患有抗U1RNP抗体，只有不到1％的没有狼疮的人患有抗U1RNP抗体。
这种抗体可能存在于患有雷诺现象的人和Jaccoud的关节病中，这是由关节炎导致的手部畸形。
7）抗Ro / SSA和抗La / SSB抗体
30％至40％的狼疮患者具有抗Ro / SSA和抗La / SSB抗体。这些也发生在原发性Sjögren综合征和狼疮患者中，这些患者对ANA检测呈阴性。
它们在约15％没有狼疮的人中少量存在，并且可以与其他风湿病一起发生，例如类风湿性关节炎。
如果母亲有抗Ro抗体和抗La抗体，那么她出生的婴儿患新生儿狼疮的可能性就更大。
想要怀孕的狼疮患者会对这些抗体进行检测。
8）抗组蛋白抗体组蛋白抗体
是在DNA结构中起作用的蛋白质。患有药物性狼疮的人通常会患有狼疮，而患有SLE的人可能患有狼疮。
但是，它们并不一定能证实狼疮的诊断。
血清（血液）补体测试
血清补体测试测量炎症发生时身体消耗的蛋白质水平。
如果一个人的补体水平低，这表明体内存在炎症并且SLE是活跃的。
尿液测试
尿液检查有助于诊断和监测狼疮对肾脏的影响。
蛋白质，红细胞，白细胞和细胞管型的存在都有助于显示肾脏的运作情况。
对于某些测试，只需要一个样本。对于其他人，该人可能需要在24小时内收集样本。
组织活组织检查
医生也可能要求进行活检，通常是皮肤或肾脏，以检查是否有任何损伤或炎症。
影像学检查
X射线和其他影像学检查可以帮助医生看到受狼疮影响的器官。
监测测试
正在进行的测试可以显示狼疮如何继续影响一个人或他们的身体对治疗的反应程度。

治疗和家庭疗法
目前还没有治愈狼疮的方法，但人们可以通过改变生活方式和药物来控制症状和发作。
治疗目的是：
预防或控制耀斑
降低器官损害的风险
药物可以帮助：
减轻疼痛和肿胀
调节免疫系统的活动
平衡激素
减少或预防关节和器官损害
管理血压
降低感染
控制胆固醇
的风险确切的治疗将取决于狼疮如何影响个体。如果不进行治疗，可能会出现可能危及生命的后果。
治疗和控制狼疮和防止发作
了解如何预防狼疮发作和治疗方案。
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替代疗法和家庭疗法
运动可以帮助减轻疼痛和缓解压力。
除了药物，以下可能有助于减轻疼痛或减少火炬的风险：
应用热和冷
参加放松或冥想活动，包括瑜伽和太极拳
做可能
避免暴晒的常规运动，
避免压力，到目前为止尽可能
有人用补充雷鸣神藤。然而，国家补充和综合健康中心（NCCIH）警告说这可能是有毒的。在使用之前咨询医生很重要。

外表
在过去，诊断为狼疮的人通常不会存活超过5年。
现在，根据美国国立卫生研究院的数据，治疗可以显着增加一个人的寿命。
有效的治疗还可以治疗狼疮，使一个人能够过上积极健康的生活。
随着科学家们对遗传学的了解越来越多，医生希望有一天他们能够在早期识别出狼疮。这样可以更容易地在发生并发症之前预防并发症。
有时人们会选择加入临床试验，因为这样可以获得新的药物。要了解有关临床试验的更多信息，请点击此处。“
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