评论人：Alina Shrourou，BScDec 20
2018
赫尔辛基大学和福尔文研究中心的研究人员与他们的合作者一起首次在小鼠模型中证实了线粒体中呼吸链功能的部分恢复，这些功能可作为细胞发电厂可能足以完全预防严重线粒体疾病的症状。
该研究中使用的模型基于两个小鼠品系的交叉育种：一个由Vineta Fellman教授的研究小组开发，携带人GRACILE综合征患者突变，以及表达替代氧化酶（AOX）的小鼠，由霍华德教授提供Jacobs和Marten Szibor博士。GRACILE综合征是目前无法治疗的线粒体疾病，属于芬兰疾病遗传。
相关故事NanoBioCel小组开发的脂质囊泡可以有效地和有效地传播肾脏疾病风险基因比以前已知的更多人群中发现的卡路里燃烧和减少脂肪储存的基因的发现哺乳动物通常不具有AOX基因，但由于线粒体在所有中都非常相似有机体，即使从海鞘（Ciona intestinalis）转移到小鼠体内，它仍保持其功能。AOX是一种线粒体酶，当链的一部分（在这种情况下为复合物III）由于引起疾病的突变而变得功能失调时，其能够改善呼吸链中的电子流动。
在最近发表的研究中，由Fellman教授和Docent
Jukka Kallij领导的研究小组发现，在携带AOX转基因的小鼠中，致命的心脏病根本没有发展。随后，小鼠的寿命比对照组长三倍。此外，AOX改善了他们的肾脏疾病和脑细胞的变化。
“”AOX转基因通过增强需要最多能量的组织（如心脏）的呼吸，显着延长了小鼠的寿命。当然，这样的转基因不能用于治疗人类，但是我们的显着发现鼓励在这种和其他小鼠模型中进一步研究线粒体疾病。例如，一个有趣的实验是使用病毒在病态组织中表达AOX，“Kallij Ob rvi指出。
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