由James Ives评论，MPsychDec
24 2018
神经系统疾病亨廷顿氏病导致行为和运动改变，其中包括功能失调的成熟或神经胶质细胞的形成，大脑的支持细胞，哥本哈根大学的研究人员在一个新的研究基于小鼠试验。研究人员的长期目标是能够利用研究结果开发出一种使用神经胶质细胞治疗亨廷顿舞蹈病的方法。
大脑的支持细胞，即所谓的神经胶质细胞，在亨廷顿氏病的遗传性脑病的发展中起主要作用，目前尚无治疗方法。在一项新的研究中，来自哥本哈根大学健康与医学科学学院的一组国际研究人员现在已经在患有亨廷顿舞蹈病的大脑的神经胶质细胞中绘制了重要的，迄今未知的机制。新的研究成果发表在着名的Cell Stem Cell杂志上。
在研究中，我们发现亨廷顿病患者的胶质细胞成熟严重受损，这是我们在大脑中看到的异常的主要原因。这导致行为改变以及运动功能的改变。胶质细胞成熟的失败导致许多这些症状，因为患病的神经胶质细胞不能支持正常的神经元和突触功能; 研究的最后一位作者，哥本哈根大学神经科学中心和罗切斯特大学转化神经医学中心的Steve Goldman教授说，这意味着神经元之间的沟通受到了损害。
亨廷顿氏病是一种基因突变的结果 – 亨廷顿基因 – 它编码的蛋白质在突变时会导致疾病。除此之外，亨廷顿氏病导致人格改变和运动协调能力下降。目前没有治疗可以治愈甚至减缓疾病; 充其量，医生只能提供可以缓解一些症状的药物。史蒂夫戈德曼和他的研究小组的总体目标是找到一种有意义的疾病改善治疗方法。
他们多年来一直在研究大脑中的神经胶质细胞和退行性疾病，包括亨廷顿氏病，并且在这项研究中，他们着手确定亨廷顿病大脑中神经胶质细胞在分子水平上会发生什么。为此，研究人员研究了他们移植了含有亨廷顿基因的人胶质祖细胞的小鼠。这些神经胶质祖细胞是成熟神经胶质细胞的前体，并且来自多能干细胞，使用研究人员开发的用于从干细胞产生神经胶质细胞的方法。
相关故事科学家发现脑细胞大小与智商水平之间的直接联系研究揭示了乳腺癌药物对大脑功能的副作用每周三次锻炼可以改善老年人的脑力常识特征：功能失调的神经胶质细胞这些具有人类神经胶质的小鼠使研究人员能够研究亨廷顿病衍生的神经胶质细胞。研究人员了解到胶质细胞的成熟是延迟和不完美的。除此之外，这导致星形胶质细胞功能失调，星形胶质细胞是大脑中最常见的神经胶质细胞，其中包括调节神经元之间的通讯。这种不良的神经胶质成熟也导致髓鞘的缺乏，这是大脑中神经通路周围的绝缘脂肪，通常允许并加速神经沟通。结果是大脑失败了
这些人体化亨廷顿病小鼠模型中的白质，其后果对行为和运动技能有影响。Goldman认为神经胶质细胞不仅与亨廷顿氏病有关，而且似乎在其他几种神经退行性疾病和神经精神疾病中起主要作用，如精神分裂症。
‘胶质细胞成熟的失败似乎是涉及行为异常和精神病思维的疾病的常见因素。我们在亨廷顿病中看到的神经胶质细胞成熟不成功与我们之前的一项研究非常相似，我们之前研究过神经胶质细胞在精神分裂症中的作用。同时，我们的研究强调了胶质细胞治疗作为治疗亨廷顿病和其他类似神经退行性疾病的可能性，Goldman解释说。
正如2016年的一项研究所述，高盛和他的同事之前曾参与神经胶质细胞移植。研究人员将健康神经胶质细胞移植到患有亨廷顿病的小鼠身上。这延长了小鼠的预期寿命并减轻了疾病的症状。高盛及其研究小组的下一步工作之一是进行临床试验，包括将健康神经胶质细胞移植到亨廷顿病患者身上。他们希望能够在未来几年内启动这些试验。
来源：HTTPS：//healthsciences.ku.dk/newsfaculty-news/2018/12/study-the-brains-support-cells-show-defective-development-in-huntingtons-disease/”
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