特发性血小板减少性紫癜(ITP)


摘要

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病,其中一个人的血液不能正常凝固,因为免疫系统会破坏血液凝固的血小板。
我们不知道ITP的原因,但某些病毒感染可能导致免疫系统出现故障并开始产生攻击血小板的抗体。
治疗选择包括持续监测血小板水平,药物和严重情况下手术切除脾脏。

内容:
特发性血小板减少性紫癜(ITP)的症状

内容:

特发性血小板减少性紫癜(ITP)的症状

两类ITP

免疫系统和ITP的功能失常

ITP的诊断

治疗ITP

哪里可以得到帮助

要记住的事情

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病。这个人的血液不能正常凝结,因为抗体会破坏血液凝块的血小板。

血液一部分由血小板(凝血细胞)的小,细胞样体是血液凝固的重要。一个健康人的血小板15万至450,000之间的一个数,但ITP一个人可能有20,000或更低的计数。

我们不知道ITP的原因,但病毒感染可能会使免疫系统发生故障,并开始生产“流氓”抗体。

ITP有两大类:一类通常随时间消失,另一类则持续超过六个月。ITP在儿童中比在成人中更常见,通常发生在24岁左右。据估计,ITP会影响每10,000名儿童中的一名。在成年人中,年轻女性比任何其他群体更有可能发展ITP,原因不明。

特发性血小板减少性紫癜(ITP)的症状

一般来说,这个人出现并感觉非常好。在血小板计数极低之前,他们可能没有ITP症状。症状可能包括:

容易擦伤
的皮肤小红点(瘀点)的皮疹,不会因压力而变白(变苍白)
从身体的任何部位
出血从牙龈出血
经常流鼻血,需要很长时间才能停止
内部出血
月经异常。

两类ITP

ITP的两类是:

急性ITP – 这主要是一种儿童疾病,占10ITP中的9例。在成人中,它更不常见,他们更可能患有慢性ITP。有时病毒感染(如感冒)似乎会触发病情。这种疾病在两到六个月内自行消失。
慢性ITP – 这种持续的形式占成人的大多数ITP,并且在儿童中很少见。慢性ITP与急性ITP具有相似的症状,除了它持续超过六个月。

免疫系统和ITP的功能失常

身体的免疫系统是一种抵抗感染的细胞和化学物质的专门系统。通常,免疫系统识别“自我”并且不会攻击身体的组织或器官。

医生认为某些类型的病毒感染会引发ITP。由于未知的原因,这些感染促使人的淋巴组织和脾脏(一种帮助过滤血液的器官)产生抗体,攻击血液中的血小板。攻击身体的抗体称为自身抗体。在其他情况下,原因是未知的(特发性)。

血小板是在我们的骨髓中制造的。由于ITP靶向成熟的血小板,因为它们在脾脏中循环,因此骨髓内的“新生儿”血小板是健康和正常的。在许多急性ITP病例中,血小板计数会在几周内再次上升,并在几个月内恢复正常。

ITP的诊断

通常,ITP没有任何症状,可能在血液检查中发现无关的医学问题。ITP是排除性诊断,其中使用更多测试来排除血小板计数低的任何其他原因。

医生通过接受患者的病史和体格检查以及实验室检查来诊断ITP,其中包括:

血液检查例如全血检查(FBE)检查血小板数量,检查其他血细胞计数是否有异常,或在显微镜下检查血细胞是否正常
其他检测排除其他可能导致低血小板计数的病症,如急性白血病和再生障碍性贫血
骨髓活检医生通过针头取出少量骨髓样本,然后在实验室检查。在患有ITP的人中,骨髓中产生的血小板应该是正常的。诊断ITP很少需要该测试,仅在严格必要时使用(例如诊断时存在一些不确定性)。

治疗ITP

治疗包括时间和密切观察。在某些情况下,ITP会自行消失。在严重的情况下,必须控制疾病的症状(例如自发出血的倾向)。

一线治疗包括:

皮质类固醇降低免疫系统活性的药物。皮质类固醇可以静脉注射或静脉注射给予静脉注射
免疫球蛋白(IVIG抗体被IVIG“捕获”并从血液中去除。自身抗体也可能被IVIG“淹没”,降低了它们靶向血小板的能力。

二线治疗包括:

脾切除术手术切除脾脏。这项手术治疗ITP70%的慢性病例
血小板生成素类似物治疗增加骨髓中新血小板的
产生CD20单克隆抗体针对抗体产生细胞的注射治疗。
持续监控医生定期监测患者的血小板计数。每次血小板计数降至临界值以下(通常小于20,000)或手术前降低出血风险时,他们可能会重新开始治疗。该人可能有复发。

有时,似乎已经治愈了ITP的人会在最初一集之后数月甚至数年复发。这个人需要重复治疗。在大多数情况下,复发似乎是由病毒感染引发的。

哪里可以得到帮助

你的医生

要记住的事情

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病,其中一个人的血液不能正常凝固,因为免疫系统会破坏血液凝固的血小板。
我们不知道ITP的原因,但某些病毒感染可能导致免疫系统出现故障并开始产生攻击血小板的抗体。
治疗选择包括持续监测血小板水平,药物和严重情况下手术切除脾脏。


 


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